Paediatrie


Fehlbildungen (04)

Die sog. Salonschwestern 

..............Die Literatur überliefert uns mehrere Fälle von Doppelköpfigkeit

  • der Dicephalus aus Witzenhausen aus dem Jahre 1542
  • das sog. Knäblein von Beerweiler aus dem Jahre 1565
  • der doppelköpfige Türke von 1697
  • Abigail undBrittany Hensel (*1990) sind ein rezentes Beispiel für einen "dicephalus dipus tetrabrachius".
    Akihide Ohkuchi, Hisanori Minakami, Ikuo Sato, Takashi Nakano und Masaya Tateno haben 2001 im "Journal of Perinatal Medicine" den Fall einer 23jährigen Japanerin publiziert, bei der sie in der 12. SSW einen Dicephalus diagnostizierten mit einem einzigen Herzen und zwei (synchron schlagenden) Aortenbögen.
    Morr AK, Dietl J und Müller T haben 2003 an der Universitätsfrauenklinik Würzburg einen Fall pränatal mittels 3D-Echographie dokumentiert. Eine 30-jährige 3. Gravida / 1. Para (11.plus 5 SSW) wurde wegen einer auffälligen fetalen Nackentransparenz zur weiteren Diagnostik vorgestellt. vaginalsonographisch zeigte sich eine dem SS-Alter entsprechend entwickelte Einlingsgravidität mit nachweisbarer Herzaktion und Doppelanlage des Schädels sowie der Wirbelsäule. Die Nackentransparenz betrug 6mm, weiterhin bestand ein generalisiertes, kranial betontes Hautödem. Diese Befunde ließen sich mittels 3D-Sonographie besonders eindrucksvoll darstellen. Die Abruptio aus medizinischer Indikation erfolgte zweizeitig. Die pathologische Untersuchung bestätigte die Diagnose eines 23g schweren, männlichen Dicephalus dipus dibrachius mit Anencephalie beider Kopfanlagen und 2 getrennt angelegten Wirbelsäulen mit Fusion im Sakralbereich. Weiterhin waren eine unvollständige Duplikation des Herzens mit Verschmelzung auf Vorhofebene sowie ein teilweise duplizierter oberer Gastrointestinaltrakt nachzuweisen. Als zusätzliche Fehlbildung fand sich ein rechtsseitiger Enterothorax bei fehlender rechter Lunge.

    Derart fehlgebildete Kinder wurden früher als "Strafe Gottes" angesehen. Falles es nicht ohnehin zu einer medizinischen Uuterbrechung der Schwangerschaft kommt, sterben die einköpfigen Zwillinge zumeist postnatal frühzeitig, da sie während der Geburt schweren Schaden nahmen. Andere sterben an den gehäuft bei diesen Kindern vorkommenden Herzmissbildungen. BONDESON vom "Kennedy Institute of Rheumatology, Hammersmith" in London hat 17 Fälle zusammengetragen und deren Überlebensrate durchdiskutiert.

    Lit.:
    J. Bondeson, Dicephalus conjoined twins: a historical review with emphasis on viability, in: J Pediatr Surg. 2001 Sep;36(9):1435-44.

    Vorgestellt werden zwei Ansichtskarten aus der Zeit um 1910, die beide das gleiche zweiköpfige Zwillingspaar zeigen, die sog. Salonschwestern".