Paediatrie


Fehlbildungen (03)

Dysdaktylie 

Zusammen mit Spaltenbildungen im Gesicht, Klumpfüßen und Herzfehlbildungen sind die Fehlbildungen der Hand als eine der häufigsten angeborenen Veränderungen zu nennen. Im Extremfall fehlt die Hand vollständig, es gibt Fehlbildungen bei denen einzelne Finger fehlen oder unvollständig ausgebildet sind, häufig sind Schwimm- hautbildungen, bei denen Finger zusammengewachsen sind, in seltenen Fällen können auch zusätzliche Finger ausgebildet sein. Die folgende Tabelle gibt eine Übersicht über die vielfältigen Fehlbildungsmuster:

  • Acheirie, Fehlen einer Hand
  • Adaktylie, Fehlen aller Finger
  • Amelie, Fehlen einer ganzen Extremität
  • Akrosyndaktylie, Verbindung an den peripheren Enden von Fingern mit proximal gelegenen Spalten oder Kanälen zwischen den Fingern
  • Aplasie, Fehlen bestimmter Teile
  • Arachnodaktylie, Spinnenfingrigkeit (lange, schlanke Finger)
  • Brachybasophalangie, kurzes Grundglied
  • Brachydaktylie, kurzer Finger
  • Brachymesophalangie, kurzes Mittelglied
  • Brachymetakarpie, kurzer Mittelhandknochen
  • Brachytelephalangie, kurzes Endglied
  • Dolichophalangealie, dreigliedriger Daumen mit langen Fingergliedern (besonders Form des dreigliedrigen Mittelgliedes)
  • Dysmelie, Fehlbildung einer Gliedmaße (allgemein)
  • Ektrodaktylie, Fehlen von Fingern (z. B. Spalthand)
  • Ektromelie, teilweise oder vollständige Aplasie oder Hypoplasie einzelner Extremitätenanteile
  • Hemimelie, teilweies oder vollständiges Fehlen eines Teiles einer Extremität (z. B. Radius)
  • Hyperphalangie, mehr als 3 Fingerglieder (bzw. 2 am Daumen) in Längsrichtung
  • Hypoplasie, Unterentwicklung eines bestimmten Körperteils
  • Makrodaktylie, Vergrößerung eines Fingers
  • Meromelie, partielles Fehlen einer Extremität
  • Oligodaktylie, Fehlen eines oder mehrerer Finger
  • Peromelie, „Amputation“ an Ober- oder Unterarm
  • Phokomelie, Fehlen von Unter- und Oberarm, meist mit Ansatz der Hand an der Schulter
  • Polydaktylie, Überzahl an Fingern oder Fingergliedern
  • Polysyndaktylie, Kombination von Syndaktylie und Polydaktylie
  • Symbrachydaktylie, Kombination von Kurzfingrigkeit mit Syndaktylie
  • Symphalangie, Vereinigung von Fingergliedern durch Fehlen des dazwischenliegenden Gelenkes
  • Syndaktylie, Verbindung zweier oder mehrer Finger Bei komplexen Fehlbildungen können die genannten Veränderungen auch miteinander kombiniert sein. Insbesondere in den letzten 20 Jahren sind differenzierte operative Behandlungsmöglichkeiten entwickelt worden, um die Funktion sowie das äußere Erscheinungsbild fehlgebildeter Hände zu verbessern.

    Abgebildet ist ein 19jähriges Mädchen mit multiplem Fehlbildungen im Bereiche beider Hände. Der Text erläutert, dass alle Teile aktiv bewegt werden können...




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Fehlbildungen (04)

Die sog. Salonschwestern 

..............Die Literatur überliefert uns mehrere Fälle von Doppelköpfigkeit

  • der Dicephalus aus Witzenhausen aus dem Jahre 1542
  • das sog. Knäblein von Beerweiler aus dem Jahre 1565
  • der doppelköpfige Türke von 1697
  • Abigail undBrittany Hensel (*1990) sind ein rezentes Beispiel für einen "dicephalus dipus tetrabrachius".
    Akihide Ohkuchi, Hisanori Minakami, Ikuo Sato, Takashi Nakano und Masaya Tateno haben 2001 im "Journal of Perinatal Medicine" den Fall einer 23jährigen Japanerin publiziert, bei der sie in der 12. SSW einen Dicephalus diagnostizierten mit einem einzigen Herzen und zwei (synchron schlagenden) Aortenbögen.
    Morr AK, Dietl J und Müller T haben 2003 an der Universitätsfrauenklinik Würzburg einen Fall pränatal mittels 3D-Echographie dokumentiert. Eine 30-jährige 3. Gravida / 1. Para (11.plus 5 SSW) wurde wegen einer auffälligen fetalen Nackentransparenz zur weiteren Diagnostik vorgestellt. vaginalsonographisch zeigte sich eine dem SS-Alter entsprechend entwickelte Einlingsgravidität mit nachweisbarer Herzaktion und Doppelanlage des Schädels sowie der Wirbelsäule. Die Nackentransparenz betrug 6mm, weiterhin bestand ein generalisiertes, kranial betontes Hautödem. Diese Befunde ließen sich mittels 3D-Sonographie besonders eindrucksvoll darstellen. Die Abruptio aus medizinischer Indikation erfolgte zweizeitig. Die pathologische Untersuchung bestätigte die Diagnose eines 23g schweren, männlichen Dicephalus dipus dibrachius mit Anencephalie beider Kopfanlagen und 2 getrennt angelegten Wirbelsäulen mit Fusion im Sakralbereich. Weiterhin waren eine unvollständige Duplikation des Herzens mit Verschmelzung auf Vorhofebene sowie ein teilweise duplizierter oberer Gastrointestinaltrakt nachzuweisen. Als zusätzliche Fehlbildung fand sich ein rechtsseitiger Enterothorax bei fehlender rechter Lunge.

    Derart fehlgebildete Kinder wurden früher als "Strafe Gottes" angesehen. Falles es nicht ohnehin zu einer medizinischen Uuterbrechung der Schwangerschaft kommt, sterben die einköpfigen Zwillinge zumeist postnatal frühzeitig, da sie während der Geburt schweren Schaden nahmen. Andere sterben an den gehäuft bei diesen Kindern vorkommenden Herzmissbildungen. BONDESON vom "Kennedy Institute of Rheumatology, Hammersmith" in London hat 17 Fälle zusammengetragen und deren Überlebensrate durchdiskutiert.

    Lit.:
    J. Bondeson, Dicephalus conjoined twins: a historical review with emphasis on viability, in: J Pediatr Surg. 2001 Sep;36(9):1435-44.

    Vorgestellt werden zwei Ansichtskarten aus der Zeit um 1910, die beide das gleiche zweiköpfige Zwillingspaar zeigen, die sog. Salonschwestern".




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Fehlbildungen (05)

Craniopagus 

Zwillinge mit Verschmelzung des Kopfes nennt man Kraniopagen. Berühmt sind die sog. Wormser Zwillinge (*1495), die ein Alter von 10 jahren erreichten. Sie waren an der Stirn verwachsen. In den Niederlanden wurde 1578 ein Fall publik, bei dem die Zwillinge sowohl im Gesicht als auch im Bauchbereich verwachsen waren.

In den letzten Jahren haben die Fortschritte der Chirurgie immer wieder Chirurgenteams dazu verleitet, Craniopagen zu trennen , zum Teil mit desaströsen Ergebnissen. Nicht nur fehlt oft das nötige Gewebe, um den Defekt zu decken. Oft haben die Zwillinge entscheidende Hirnpartien gemeinsam. 1987 wagte der Neurochirurg Benjamin CARSON am Johns Hopkins Hospital in Baltimore eine erste Trennung von "Craniopagi", am Kopf zusammengewachsenen Zwillingen. Die aus Ulm stammenden Brüder Benjamin und Patrick Binder verließen das Hospital geistig behindert - es das erste Mal, dass Kraniopagi einen chirurgischen Trennungsversuch überlebten. 1994 ein weiterer Versuch. Bei Pretoria operierte CARSON mit südafrikanischen Kollegen die sechs Monate alten Makwaeba-Zwillinge. Beide Mädchen starben. "Gemischte Gefühle" habe er darum gehabt, als er 1997 im selben Krankenhaus ein weiteres Paar trennen sollte, bekannte Carson. Doch Joseph und Luka Banda überlebten nicht nur. Fünf Jahre später waren sie wieder zu Hause in Sambia, gingen in die Vorschule und spielten mit den Nachbarskindern. 2003 nahm CARSON in Singapur an der Operation von Ladan und Laleh Bijani teil, den beiden erwachsenen Iranerinnen, die um jeden Preis getrennt werden wollten - und bei dem Eingriff beide ums Leben kamen. All diese Erfahrungen standen im Hintergrund, als CARSON 2004 der Operation von Lea und Tabea Block aus Lemgo zustimmte und kurz nach Pfingsten zum ersten Mal das fast 80-köpfige Team zusammenrief. Der Eingriff wurde schliesslich am 11. September durchgeführt: ein Mädchen (Lea) schaffte es (schwerbehindert), das andere nicht.

Vorgestellt wird eine Ansichtskarte des Siamesischen Zwillingspaares Emilie und Elisabeth Stoll, geboren in Vilbel bei Frankfurt am 17.1.1912. Sie waren im Schädelbereich verwachsen, wobei ihre Körper in entgegengesetzter Richtung lagen. Die Eltern führten das "Monster mehrere Monate von Kirmes zu Kirmes, bis zum Tode der Kinder im July 1912. Die genaue Todesursache ist unbekannt, doch darf man davon ausgehen, dass die Kinder durch den Kirmesstress und Zugluft auf den Fahrten über Land zu Tode kamen.




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Fehlbildungen (06)

Zwerg, um 1900 

Zwerge standen bei den alten Aegyptern in hohem Ansehen, als Hofnarren haben sie sich bis zur Neuzeit tapfer durchgeschlagen.

Vorgestellt wird eine Ansichtskarte, auf der die Zwergin GINETTE mit "faux-cul" posiert. Mit 28 Jahren war sie gerade 79 cm hoch und nannte sich stolz "la plus petite femme du monde" - eine fromme Lüge ihres Impresario: eine Maria Laurens behauptete, sie messe nur 60 cm...



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Fehlbildungen (07)

Die bärtige Frau 

Hormonstörungen beim ungeborenen Kind führen zu den obstrusesten Veränderungen: Fehlentwicklungen der Ovarien, die nun Testosteron bilden etc.
Aufsehen erregten früher Frauen mit Bart, man sah in ihnen eine Verkörperung des Teufels...
Als androgyn wird ein Mensch dann bezeichnet, wenn er sekundäre Geschlechtsmerkmale des anderen Geschlechts aufweist. Beim Mann können dies sein:
- schwacher Bartwuchs, höhere Stimme, Ausbildung von Brüsten, weiblich ausgeprägtes Gefühlsverhalten.
Bei der Frau können dies sein:
- tiefere Stimme, extrem flache Brüste, Frauenbart, eher knabenhafte Figur. Davon abgeleitet werden auch Menschen, welche sich bewusst als männlich und weiblich zugleich darstellen, oder anderen Menschen so erscheinen, als androgyn bezeichnet, unabhängig von ihrem Körper.
Im ausserhalb der Stadtmauern von Toledo gelegenen Hospital de Tavera mit seinem von Arkaden umgebenen Patio im reinsten florentinischen Renaissancestil befindet sich in einer privaten Gemäldesammlung José de RIBERA's legendäres Meisterwerk "Die bärtige Frau" aus dem Jahre 1631.

Vorgestellt wird eine Ansichtskarte mit dem Bild von Frau Mathilde van de CAUTER aus Amsterdam.




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Fehlbildungen (08)

Extreme Adipositas 

Eine Collignon Louise Victorine wurde am 27.2.1876 in Tintigny geboren; sie starb in Bouillon am 26.10.1930 - zweifelsohne eine andere Person, als auf der Karte dargestellt.

Fettsucht wird in der Krankheitsform Adipositas genannt. Sie wird durch eine Unterfunktion bestimmter Hormondrüsen erzeugt. Aber höchsten 10 % der dicken Menschen sind wirklich aus Krankheitsgründen fettleibig. Diese müssen von einem Therapeuten behandelt werden. Bei 90 % liegt es meist an falscher Ernährung, Freßlust, seelischen Problemen oder völliger Überernährung wegen falscher und zu vielen Lebensmitteln. Noch vor wenigen Jahren galt ein Mensch als fettsüchtig, wenn sein Gewicht um mehr als 20% über dem sogenannten Idealgewicht lag. Dieses Idealgewicht war in Tabellen, je nach Körpergröße gestaffelt, aufgezeigt. Wer diese festgelegte Gewicht überschritt, hatte ein Gesundheitsrisiko und mußte beispielsweise bei Kranken- oder Lebensversicherungen Zuschläge bezahlen. Inzwischen hat man aber wissenschaftlich bewiesen, daß Menschen mit dem so vorgegebenen Idealgewicht weitaus anfälliger für Krankheiten waren, als die Normal- oder leicht Übergewichtigen.



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Fehlbildungen (09)

Zwerge 

Zwergwuchs (Nanismus, Nanosomie), deutlich unterdurchschnittliches Längenwachstum beim Menschen (Männer unter 136, Frauen unter 124 cm), rassisch bedingt (z.B. bei Pygmäen) oder auf hormonelle Wachstumsstörungen zurückzuführen.


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Fehlbildungen (10)

Zwerge 

Den Begriff für zwergwüchsige Menschen hat Jonathan Swift erfunden. Sein Held Gulliver entdeckt auf seinen Reisen die Insel "Liliput", auf der ein Volk winziger Menschen lebt. In England benutzt man das Wort allerdings nicht. Jonathan Swift beschreibt das Land "Liliput" in seinem Roman Gullivers Reisen als eine fiktive Insel, in dem winzige Menschen (Liliputaner) leben. Dr. Lemuel Gulliver wacht nach einem Schiffunglück an der Küste von Liliput auf und wird von dessen Einwohnern erst einmal gefangen genommen, was gar nicht so einfach war, bedenkt man, dass er als "Menschenberg" fünfzig mal größer war als die Einwohner von Liliput. Die Insel Liliput liegt, durch einen breiten Kanal getrennt, neben der Insel Blefuscu. Die Inseln sollen irgendwo im Südpazifik liegen. Sie liegen seit Jahren in einem sinnlosen Krieg, ausgelöst wegen der Frage, wie ein gekochtes Ei richtig aufzuschlagen sei, am Kopf oder am dicken Ende. Die Liliputaner vertreten die Meinung, es sei am Kopf aufzuschlagen, die Blefuscaner die, dass man es am Ende aufschlagen sollte. In der sozialen Kritik von Jonathan Swift soll dieses den Konflikt zwischen der englischen und französischen Kirche in der Frage der Eucharistie widerspiegeln.

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Fehlbildungen (11)

Siamesische Zwillinge 

Die Bezeichnung der Fehlbildung als Siamesische Zwillinge geht auf die Zwillinge Eng und Chang Bunker aus Thailand (früher Siam) zurück, die von 1811 bis 1874 lebten. Sie waren vom Brustbein bis zum Nabel miteinander verwachsen. Ihren Lebensunterhalt verdienten sie sich auf Jahrmärkten und im Zirkus, vornehmlich in den USA. Die beiden Brüder erreichten das bisher höchste Alter siamesischen Zwillinge, sie wurden 63 Jahre alt. Die meisten sterben bereits kurz nach der Geburt oder sogar schon während der Schwangerschaft. Aber selbst wenn sie die ersten Lebensjahre überstanden haben, besitzen sie eine erheblich eingeschränkte Lebenserwartung.

Vorgestellt wird ein Blatt, auf dem zwei "Siamesische Zwillinge" aus China zu sehen sind, die im Brustbereich verwachsen sind. Auf der Rückseite des Bildes finden wir die Erläuterung:
"Les Jumeaux Chinois, LIU SOON SAN et LIU TANG SAN, sont forcés, par un jeu remarquable de la nature, de passer leur vie inexorablement rivés l'un à l'autre, comme c'est le cas chez les jumeaux siamois. Les muscles qui les unissent, sont une décroissance musculaire sortant directement du côté droit auprès du coeur. Cette décroissance est molle et très flexible et permet aux frères enchaînés des mouvements latéraux volontaires.
Avant leur départ de Shanghai les deux garçons ont été soumis à un examen minutieux par le docteur Mc LEOD et cet illustre chirurgien en a donné le rapport suivant:
"J'ai examiné ces jumeaux chinois et j'ai trouvé qu'ils étaient en parfaite santé. Ils sont liés par un tissu musculeux d'une longueur de 3 1/4 cm sur 1 1/4 cm d'épaisseur. Ce lien commence en bas du sternum chez chacun d'eux et est très visible à la partie supérieur. Les deux muscles inférieurs s'unissent complètement. Par les rayons Röntgen, je me suis convaincu qu'il ne se trouve pas d'os dans la jinction, parce que l'extérieur de cette jonction se rallonge jusqu'à l'abdomen".
Nés en Nan-An, province Kiangse en Chine, les jumeaux remarquables commencèrent leur tournée actuelle à l'âge de 14 ans. Leur mère mourut dans sa 25e année, les jumeaux ayant à peine trois ans, et dans son pays, la naissance des deux enfants fut considérée comme une faveur extraordinaire du dieu Khango.
Comme tout le monde peut voir, les deux garçons ont l'air très intelligent, ils sont gais et heureux, et regardent toujours avec intérêt tout ce qui leur semble étrange et tout ce qui arrive dans leur voisinage.
C'est un miracle apporté de l'Orient à l'Occident".



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Fehlbildungen (12)

Liliputaner 1935 

Eine ganze Reihe von Liliputaner-Gruppen durchstreif- ten die Lande: die 4 Mann starke WILLIAMS Company, die Gebrüder Paul und Gustav HORN, die Truppe von A. MALMSTRÖM, die WUNDER-Liliputaner, die ZEYNARD-Truppe etc...

Hier ein Gruppenbild der GNIDLEY'schen Truppe aus den 30er Jahren.



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Fehlbildungen (13)

 

Zirkusdirektor Strassburger zog in der Belle Epoque mit einer ganzen Liliputanertruppe über die Kirpesplätze Europas. 1929 gastierte erstmals eine Gruppe von Liliputanern in Luxemburg:
"Liliputaner-Revue in Luxemburg. Eine interessante Abwechslung im Vergnügungs-kalender wird das angekündigte Gastspiel der Liliputaner-Revue in Luxemburg bringen. Menschen und Tiere in Miniaturformat werden ab nächsten Sonntag im Saale Gaité, Inh. Scholtes-Müller (früher Weber-Bauer) Limpertsberg täglich abends, Sonntags auch nachmittags 4 Uhr, eine Variété-Vorstellung zeigen. Akteure sind die weltberühmten Original-Liliputaner des bestrenommierten Zirkus BUSCH. Da etwas derart originelles in Luxemburg noch nie gezeigt wurde, ist nicht daran zu zweifeln, dass den kleinen, sympathischen Artisten ein starker Zuspruch sicher ist. Wie verlautet, ist ds Programm reichlich mit Humor gewürzt, sodass auch die Lacher unbedingt auf ihre Recnung kommen. Die interessante Truppe weilt nur kurze Zeit in Luxemburg, und hat in allen bereisten Grosstädten des In- und Auslandes wegen ihrer Darbietungen und glänzenden Ausstattung berechtigtes Aufsehen erregt" (Luxemburger Wort vom 3.1.1929).

In Berlin konnte man jahrzehntelang SCHAEFERs Liliput-Stadt bestaunen. Sie hieß mal "Zwergenstadt", "Traumstadt" oder "Königreich Liliput", meistens aber "Märchenstadt". Etwa 78 Gastspielorte lassen sich allein in Deutschland feststellen. Ihr erstes Gastspiel veranstalteten die Schaefers im Jahr 1931 in Hamburg.
Am 2.9.1941 gastierte das später in Berlin beheimatete Liliput-Theater auf der Schobermesse in Luxemburg - Erinnerung an dieses Ereignis: der (seltene) Liliput-Stempel - ein Stempel der Sonderpoststelle, die in der Zwergenstadt eingerichtet war...
"Dieser Stempel wurde, mit anderen Ortsbezeichnungen und verschiedenen Ausführungen, zwischen 1934 und 1943 an 110 Orten in Deutschland abgeschlagen. Das "Postamt" der Liliputanerstadt durfte nur eingelieferte Briefe und Karten abstempeln (einschließlich Gefälligkeitsstempel). Keine Einschreibsendungen." (Dieter Basien).
Am 6.10.1934 gab die Stadt Würzburg einen Sonderstempel "Schaefers Märchenstadt Liliput" heraus,
1935/36 gab das Österreichische Sonderpostamt einen "Liliputstempel" anlässlich der Auftritte der Gnidley-Liliput-Artistengruppe heraus.

Als Kinder haben wir noch nach dem Krieg mehrfach die drolligen Liliputaner von Herrn Schneider (?) auf dem Jahrmarkt bestaunt - lebende Puppen, die sich stritten und balgten, Minikarosse fuhren und aus Minitassen Kaffee tranken! Seit Jahren aber lassen sich die Kleinwüchsigen nicht mehr ausstellen ... Selbst im Zirkus LILIPUT der Familie Gasser gibt es keinen Liliputaner mehr! Dafür tingelt ab und zu (2004) ein russischer Liliputaner-Zirkus quer durch Deutschland - und wird recht kontrovers beurteilt. 1991 lebte im Zirkus von Carl BUSCH der Liliputaner Milco aus den Niederlanden.

Link
www.az-badkreuznach.de/region/objekt.php3?artikel_id=2487323

Ein Buchtip: Elke Mayer, Kleine Menschen - Große Kunst, Herausgegeben von Alfred Enderle u.a., Artcolor-Verlag, ISBN: 3-89261-322-2



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Fehlbildungen (14)

 

Der chondrodystrophe Zwerg DARIO trat um 1910 mit einer franko-belgischen Truppe auf.